Врожденные аномалии молочных желез

Врожденные аномалии молочных желез часто вызывают у женщин более сильное чувство неполноценности и причиняют им в связи с необходимостью скрывать имеющуюся у них деформацию больше переживаний, чем некоторые другие пороки развития. Неблагоприятное влияние на состояние психики женщины усугубляется еще тем обстоятельством, что деформация начинает выступать на передний план как раз в пубертатном возрасте, когда девушкам приходится решать целый ряд проблем эмоционального порядка. В этом возрасте девушки легко ранимы каждым неосторожным замечанием, касающимся имеющейся у них деформации, бывают повышенно чувствительными, обидчивыми, стыдливыми, начинают сторониться молодых людей, избегают заниматься спортом и т. д.

По-видимому, тяжелое душевное состояние девушки с дефектом молочной железы обусловлено не только сознанием наличия косметического недостатка, но и тем обстоятельством, что она сознает свою функциональную неполноценность в смысле невозможности в будущем, когда станет матерью, кормить грудью своего ребенка. У женщин с врожденными деформациями молочных желез нередко наблюдаются даже психозы, которые могут больную исключить из нормальной жизни.

К числу врожденных аномалий молочной железы относятся следующие, чаще всего встречающиеся деформации: полителия и полимастия, амастия (агенезия), аплазия, общая или сегментарная гипоплазия и сосковый тип молочной железы.

Полителия и полимастия

Добавочные соски и молочные железы наблюдаются по ходу молочной пластинки и располагаются или кверху и кнаружи от молочной железы, т. е. ближе к подмышечной области, или спускаются книзу, достигая живота, а в некоторых случаях даже паховой области. Согласно данным, которые опубликовали на основании обширного статистического материала Deaver F., Me Farlander A., Bresslau G., эта аномалия встречается гораздо чаще, чем принято считать.

Добавочные соски и молочные железы могут встречаться у представителей обоих полов, чаще, однако, они наблюдаются у женщин. Чаще встречаются добавочные соски, причем степень их развития бывает неодинаковой; в большинстве случаев они остаются незамеченными, о возможности их существования просто забывают, и в таких случаях их удаляют под неправильным диагнозом фибромы или невуса, производя недостаточно радикальное иссечение. Добавочные молочные железы относительно большого размера чаще всего располагаются по соседству, главным образом ниже нормально развитой молочной железы, обуславливая иногда ее удвоение, а также в подмышечной области. Встречаться они могут с одной или с обеих сторон, причем в случае значительного объема железистой ткани могут в период кормления грудью сецернировать.

Агенезия молочных желез (амастия)

Данная аномалия встречается весьма редко, бывает всегда односторонней. Отсутствует не только молочная железа, но и какой—либо намек на ареола и сосок; по—видимому, в данных случаях отсутствовало развитие молочной пластинки. В пражской клинике пластической хирургии мы ни разу не наблюдали этой аномалии.

Аплазия молочных желез

Аплазия молочной железы встречается относительно часто. Возникает она в результате недостаточного развития имеющейся закладки органа. В литературе приводятся случаи исключительно односторонней аплазии, нам ни разу не пришлось столкнуться с описанием двусторонней аплазии.

При аплазии отсутствует железистая ткань, ареола бывает небольшого размера и слабо пигментированным, сосок — маленьким, почти незаметным, так что определить его можно лишь на основании имеющегося незначительного втяжения. Кожа в области молочной железы бывает более натянутой, подкожножировой слой выражен слабо. Оволосение подмышечной впадины в большинстве случаев бывает нормальным; однако приходится иногда наблюдать лишь намек на оволосение, или же рост волос происходит на непривычном месте.

Чистая форма аплазии почти не наблюдается; чаще всего она сочетается с другими дефектами покровов грудной клетки, в первую очередь с частичным или полным недоразвитием большой грудной мышцы и с атрофическими нарушениями кожи. Некоторые авторы говорят о триаде изменений.

При аплазии грудной мышцы всегда отсутствует подкожная жировая клетчатка, так что кожа располагается непосредственно на грудной клетке. Наблюдаются и некоторые другие нарушения грудной клетки — деформации, истончение вплоть до аплазии соответствующих ребер, сочетание аплазии молочной железы с легочными грыжами, дефектами других мышц, в редких случаях с декстрокардией. Иногда данная аномалия сочетается с нарушениями развития плеча или всей верхней конечности в смысле ее укорочения или истончения. В ряде случаев в процесс вовлекается и кисть руки, которая бывает маленькой, тонкой, иногда со сращениями пальцев.

При гистологическом исследовании на местах недостающих мышц выявляется ткань, слегка напоминающая фасцию, и лишь в редких случаях жировая ткань. Никогда не удавалось обнаружить и гистологически доказать наличие мышечных волокон. Что касается иннервации, то согласно данным Lorenz H. (1983) никаких отклонений от нормы не отмечается.

Перечисленные комбинированные аномалии, часто поражающие все слои грудной клетки, позволяют высказать предположение, что их возникновение связано с остановкой развития, причем степень недоразвития отдельных органов бывает неодинаковой. Так как закладка молочной железы и грудной мышцы происходит еще до окончания шестой недели эмбрионального развития, следует предположить, что возникновение аномалии относится именно к этому времени. Walther считает, что аномалия обусловлена остановкой развития соматоплевры. Причины возникновения порока развития еще не удалось объяснить. Причину следует искать во влияниях внутреннего порядка, которые, однако, пока что остаются неизвестными. Фактор наследственности отрицается; среди наших больных, поскольку мы имели возможность ознакомиться с семейным анамнезом, тоже ни разу не удалось установить, чтобы подобная аномалия наблюдалась у кого-нибудь из родственников пациента.

Интересно, что при аплазии одной молочной железы иногда наблюдается компенсаторная гипертрофия другой железы. Такая анизомастия может быть также обусловлена повреждением центральной нервной системы; определенную роль в этом отношении может играть и симпатический нерв. Ряд авторов считают такие опосредствованные симпатическим нервом атрофические расстройства причиной односторонней атрофии молочной железы, которую они наблюдали у некоторых молодых женщин с односторонним туберкулезом легких.

При агенезии порок развития удается распознать сразу же при рождении. При аплазии наличие ряда других сочетанных аномалий тоже позволяет диагностировать порок развития сразу же при рождении или в ранние сроки после него. Аплазия, поражающая лишь собственно железу, в то время как степень поражения ареолы и соска оказывается незначительной, может остаться в детском возрасте незамеченной, так что аномалия начинает проявляться лишь в пубертатном возрасте.

Сегментарная гипоплазия

При данной аномалии отсутствуют сопутствующие нарушения, так что порок развития часто диагностируется лишь в пубертатном возрасте, когда под влиянием половых гормонов после периода затишья начинают расти нормально заложенные молочные железы. Гипоплазия в большинстве случаев поражает всю железу, реже приходится наблюдать ясно выраженное уменьшение какого-нибудь определенного сегмента. При гипоплазии всей железы и одновременной асимметрии молочных желез иногда трудно ответить на вопрос, имеем ли мы дело с определенной степенью гипоплазии на одной стороне, или с преждевременной гипертрофией на другой стороне.

Сосковые молочные железы

Данная аномалия может быть одно- или двусторонней. Встречается она редко. Молочные железы содержат незначительное количество железистой ткани, жир в них полностью отсутствует, зато сосок резко увеличен и сильно выступает над уровнем поверхности. Функция железы не страдает; создается впечатление, словно произошла приостановка ее развития на определенном филогенетическом этапе.

Приобретенные аномалии молочных желез

Аномалии молочных желез, которые будут рассмотрены в данной главе, развиваются иногда в пубертатном возрасте, чаще всего, однако, с ними приходится встречаться у женщин в возрасте 20–50 лет. Проявлением этих нарушений являются весьма разнообразные клинические картины; меняется форма и объем железы, которая может быть уменьшенной или гипертрофированной. К этой группе аномалий относятся: приобретенная гипоплазия и аплазия, атрофия, мастодиния и гипертрофия вплоть до гигантомастии.

Приобретенная гипоплазия и аплазия молочных желез

Причиной данной аномалии является повреждение закладки молочной железы в детском возрасте. Торможение или остановка развития молочной железы могут быть обусловлены гнойным процессом (детский мастит), хирургическими вмешательствами, повреждением закладки железы радием или рентгеновскими лучами, применяемыми в большинстве случаев по поводу доброкачественных кожных процессов в области молочной железы (облучение гемангиом, невусов). Рост молочной железы в период полового созревания может быть далее ограничен Рубцовыми изменениями кожи в области молочной железы, возникающими после термических или химических ожогов. Рубцы не только препятствуют развитию молочной железы, но часто ее сдавливают и деформируют, ограничивают движения верхней конечности и деформируют скелет грудной клетки.

Атрофия молочных желез

Атрофия молочных желез развивается или после кормления грудью, или при некоторых гинекологических заболеваниях, когда наступает резко выраженная инволюция до этого нормальной, с точки зрения величины и формы, молочной железы. Клиническим проявлением атрофии обычно является атрофический мастоптоз; при этой форме атрофии небольшая железа располагается в отвислом кожном мешочке. Атрофия всегда поражает обе молочные железы. Является она последствием нарушения внутрисекреторного баланса и в некоторых случаях можно оказать положительное влияние на атрофический процесс путем назначения эстрогенов. При пролонгированном лечении, однако, возникает опасность патологического поворота в смысле развития хронического мастита, дисплазии и аденокарциномы. Кроме того, назначение эстрогенов связано с опасностью торможения гонадотропной функции передней доли гипофиза.

Прекращение внутрисекреторной деятельности в организме женщины, наступающее при некоторых гинекологических заболеваниях и после наступления климактерического периода, способствует различно выраженной инволюции молочных желез и может обусловить резкую атрофию молочной железы.

Атрофия, связанная с мастоптозом, наблюдается иногда при нарушениях обмена, при сильном голодании, а также при резком похудании.

Уменьшение молочной железы может являться результатов удаления части или всей железистой ткани по хирургическим показаниям; в таких случаях, конечно, величина железы может составлять лишь небольшую долю первоначального ее размера.

Мастодиния (болезненность) молочных желез

Мастодиния характеризуется чрезмерной чувствительностью или всей молочной железы в целом, или отдельных ограниченных узлов железистой ткани, которые чаще всего располагаются в наружном нижнем квадранте. Боли резко возрастают в пременструальном периоде, когда наблюдается набухание желез. Боли усиливаются по ночам и будят женщину. Даже при соприкосновении с бельем молочные железы испытывают болезненность.

Величина молочных желез может быть нормальной, в других случаях железы могут быть атрофическими или гипертрофическими. При пальпации выявляется узловатый характер железы, а потому женщины часто опасаются злокачественного разрастания. При сильном усилении болей специалисты в области патологии молочных желез часто рекомендуют удаление болезненных узлов, а в некоторых случаях даже всего органа.